गर्भधारणा झाल्यापासून अर्भकाची नैसर्गिक वाढ वेगवान व अतिशय चपखलपणे होते. निरोगी मूल जन्मल्यानंतरही शरीर रचना आणि कार्य अचूकपणे होत असते. अपवादानेच जन्मजात (Congenital) विकृती आढळतात. काही जन्मताच लक्षात येतात, तर काही त्रुटींचा उलगडा वय वाढेल तसा सावकाश होतो. यांपैकी काही आनुवंशिक आजार हे सदोष जनुकांमुळे पुढच्या पिढीतही होऊ शकतात.
पार्श्वभूमी : डॅनिश बालरोगतज्ञ हॅरल्ड हर्शस्प्रंग (Harald Hirschsprung) यांनी मोठ्या आतड्याच्या आजारावर संशोधन केले. या संशोधनाकरिता या आजारास त्यांचे नाव देण्यात आले. हा आजार ५०००:१ या प्रमाणात नवजात अर्भकात सापडतो. त्यांच्या मोठ्या आतड्यातील परिघीय परानुकंपी (Parasympathetic) चेतागंडिकांचे (Ganglions) प्रमाण तुरळक असते किंवा पूर्ण अभाव असतो. मोठ्या आतड्याच्या आकुंचन-प्रसरणाच्या हालचाली या चेतागंडिका नियंत्रित करीत असतात. या गंडिकांचा अभाव गुदाशय आणि त्याआधीचा मोठ्या आतड्याचा काही भाग यात प्रामुख्याने असतो, परंतु क्वचित प्रसंगी संपूर्ण मोठ्या आतड्यातही अभाव असतो. त्यामुळे सदोष भागातून विष्ठा पुढे सरकू शकत नाही. अशा अडथळ्यास कार्यकारी अडथळा (Functional Obstruction) असे म्हणतात. परिणामी अडथळ्यापूर्वीच्या मोठ्या आतड्यात विष्ठा आणि गॅस साठत राहतो. त्यामुळे तो भाग खूप फुगतो. जन्मत:च ज्या अर्भकांना आतड्याचा अडथळा असतो, त्यातील २०% अर्भकांना तो हर्शस्प्रंग आजारामुळे असतो. हर्शस्प्रंग होण्याचे प्रमाण मुलींपेक्षा मुलांमध्ये जास्त आढळते.
लक्षणे : नवजात अर्भकास जन्मानंतर ४८ तासांच्या आत विष्ठा उत्सर्जित होणे गरजेचे असते. अन्यथा सबळ कारण शोधावे लागते. बाळाची किरकिर, पोट फुगणे, उलट्या होणे अशी लक्षणे दिसू लागतात. उलटी केवळ दुधाची न राहता पिवळसर, हिरवट होऊ लागते.
निदान : बाळात जन्मत:च दोष नाही ना याची खात्री करण्यासाठी नवजात विशेषज्ञाकडून बाळाची संपूर्ण तपासणी आवश्यक असते. बाळाच्या वाडवडिलांत, भावंडात कुठले आनुवंशिक किंवा जन्मजात आजार होते का याचा इतिहास पाहणे आवश्यक असते. त्यानंतर त्याची संपूर्ण शारीरिक तपासणी केली जाते. गरज पडल्यास क्ष-किरण किंवा इतर तपासण्या कराव्या लागतात. अर्भकात जन्मजात एखादा आजार सापडला, तर आणखीही इतर दोष शोधण्याचा प्रयत्न केला जातो. या आजारांचा ठराविक गटसमूह असतो म्हणजेच या आजारासोबत काही इतर आजारदेखील उद्भवतात. बाळाने विष्ठा उत्सर्जन केले नसेल तर त्याच्या गुदद्वारातून आत बोट घालून तपासले, तर एकदम जोराने गॅस बाहेर येतो आणि विष्ठा शरीराबाहेर येते हे हर्शस्प्रंग आजाराचे प्रमुख लक्षण आहे. आधीच्या पिढीत किंवा भावंडास हर्शस्प्रंग असेल तर या बाळासही तो असण्याची शक्यता अधिक असते.
पोट फुगलेले, बद्धकोष्ठ, उलट्या ही लक्षणे असताना खालील तपासण्या कराव्यात.
(१) क्ष-किरण तपासणी : बाळास उभे करून त्याच्या पोटाचे क्ष – किरण छायाचित्रण केले जाते. तसेच बेरियम बस्ती (Enema) देऊन क्ष-किरण छायाचित्रण काढल्यास निदानास पुष्टी मिळते. यामध्ये आतडी फुगलेली दिसतात.
(२) आंतरिक दाबमापन (Manometry) : गुदद्वारातून आत एक फुगा फुगवून त्याच्या दाबाचे मोजमाप केल्यास अंतर्गत झडपेच्या विश्रांतीचा प्रतिक्षेप (Inhibitor Reflex) अनुपस्थित असल्याचे आढळते.
(३) गुदाशयाचे जीवोतक परीक्षण (Biopsy) : गुदाशयाच्या अंत:स्तराचा तुकडा काढून सूक्ष्मदर्शक यंत्राखाली तपासला असता त्यामध्ये परानुकंपी चेतागंडिकांचा अभाव स्पष्ट होतो.
उपचारपद्धती : हर्शस्प्रंग या आजारावर कुठलेच गुणकारी औषध उपलब्ध नाही. कारण ही शरीर रचनेतील जन्मत:च त्रुटी आहे. या आजारावर प्रतिबंधात्मक उपाय आजअखेरीस सापडलेले नाहीत.
शस्त्रक्रिया : गुदाशय किंवा मोठ्या आतड्याच्या ज्या भागात या चेतागंडिकांचा अभाव आहे, तो संपूर्ण भाग काढून टाकून त्याआधीचा निरोगी भाग खाली ओढून घेऊन गुदद्वाराला जोडावा लागतो. याला संकर्षित शस्त्रक्रिया (Pull -Through Surgery) असे म्हणतात. त्यामुळे विष्ठा नेहमीच्या गुदद्वारातून बाहेर येते आणि त्यावर नियंत्रणही राहते. अर्थात तसे होण्यास थोडा अवधीही लागतो. तोपर्यंत विष्ठा वरचेवर होणे, नियंत्रण बेताचे असणे असा त्रास सहन करावा लागतो.
मोठ्या आतड्याच्या काही भागात चेतागंडिका असतील, तर त्यातील शेवटचे टोकही पोटाच्या त्वचेवर आणून तेथे कृत्रिम गुदद्वार केले जाते. त्याला बृहदांत्रमुखिका (Colostomy) म्हणतात. यात मात्र विष्ठा बऱ्यापैकी घट्ट होते. त्यामुळे शेषांत्रमुखिकेसारखी (Ileostomy) पिशवी/धानी कमी वेळा बदलावी लागते.
संपूर्ण मोठ्या आतड्यातच या चेतागंडिका गैरहजर असतील, तर मात्र संपूर्ण मोठे आतडे काढून टाकावे लागते. अशा वेळी लहान आतड्याचा शेवटचा भाग पोटाच्या त्वचेच्या वर उजव्या बाजूस आणून विष्ठेसाठी कृत्रिम वाट काढून द्यावी लागते. त्याला शेषांत्रमुखिका म्हणजेच लहान आतड्याचा कृत्रिम दरवाजा म्हणतात. तेथे पिशवीसारखे उपकरण बांधून त्यात वरचेवर जमणारी विष्ठा ठरावीक वेळाने काढून पुन्हा स्वच्छ केलेली किंवा नवी पिशवी लावावी लागते. ही गैरसोय आयुष्यभर सोसावी लागते.
गंभीर समस्या : (अ) आंत्रशोथ (Entero-colitis) : या आजारात मोठ्या आतड्यात दीर्घ काळ विष्ठा साठल्याने आधी मोठ्या आतड्याचा आणि नंतर लहान आतड्याचाही शोथ (Inflammation) होतो. त्याला आंत्रशोथ असे म्हणतात. यात पोट फुगणे, मोठ्या प्रमाणावर जुलाब, उलट्या, ताप, अशक्तपणा/गळाठा आणि आघात (Shock) अशा गंभीर समस्या निर्माण होतात. त्यात ५% रुग्ण दगावतातही. आतड्यांना असा गंभीर शोथ शस्त्रक्रियेविना किंवा शस्त्रक्रियेनंतरही होऊ शकतो.
(ब) आतड्याचा यांत्रिक अडथळा (Obstruction) : आतड्यात यांत्रिक अडथळ्याची अनेक कारणे असतात. परंतु चेतागंडिकांच्या अभावाने हर्शस्प्रंग आजारामध्ये जो अडथळा निर्माण होतो, तो आतड्यातून पुढे सरकणारी कार्यप्रणाली (Peristalsis) खंडित झाल्यामुळे उद्भवतो. कारण कुठलेही असले तरी अशी समस्या गंभीर आजाराचे स्वरूप धारण करते. अशावेळी तातडीने शस्त्रक्रिया करून (Ostomy) आतड्याला बाह्यमुख करून द्यावे लागते. त्यालाच बृहदांत्रमुखिका (Colostomy) किंवा शेषांत्रमुखिका (Ileostomy) असे म्हणतात. असे बाह्य गुदद्वार घेऊन रुग्ण सर्वसामान्य आयुर्मर्यादेपर्यंत जगू शकतो.
पहा : बृहदांत्रशोथ, कृत्रिम छिद्रणपद्धती (Ostomy).
संदर्भ :
• F. Charles Brunicardi et.al Schwardz’s Principles of Surgery 8th Edition, The Mc.Graw.Hill Company Inc. 1969.
• Jennefer Kessamann-M.D.( Physician) Hirschsprung’s disease University of Texas, Oct,15 2006.
• Jennefer Kessamann., M.D. Hirschsprung’s disease IMAGING: Practice Essentials Radiography, 01. Aug. 2019.
• Michel J. Zinner et.al, Maingot’s Abdominal Operations Volume II, 10th Edition Appleton & Lange, London A Simon & Schuster Company, 1997.
• R.C.G. Russel, M.S., FRCS Bailey & Law Short Practice of surgery 24th Edition, Arnold, London, 1916.
